Введение.
Нейродегенеративные заболевания являются наиболее распространенной причиной когнитивных нарушений в пожилом возрасте. Считается, что нейродегенеративные заболевания также ответственны за большинство когнитивных нарушений, не связанных с деменцией [cсылка?]. Однако в настоящее время существуют методологические трудности в распознавании нейродегенеративной природы легких и умеренных когнитивных нарушений [cсылка? ].
Точное определение нозологии когнитивных нарушений имеет большое значение для прогнозирования и выбора стратегии лечения. Поэтому важно понимать клинические особенности и параклинические характеристики нейродегенеративных заболеваний, связанных с когнитивными нарушениями. Проблемы когнитивного спектра, влияющие на различные аспекты умственной деятельности человека, такие как восприятие, память, способность к обучению, внимание и речь, представляют собой значимый вызов в современном мире. Такие трудности могут проявляться в разной степени тяжести когнитивных нарушений. [4].
Возрастные КН чаще всего вызваны нейродегенеративными процессами, цереброваскулярными и дисметаболическими проблемами. Эти состояния, которые могут возникать на фоне различных соматических и неврологических заболеваний, формируют разнообразную категорию когнитивных нарушений [5]. Общей характеристикой различных нейродегенеративных заболеваний является также тенденция к непрерывному прогрессированию. Скорость прогрессирования может быть различной [2].
Когнитивные нарушения являются распространенным проявлением в состояниях, затрагивающих центральную нервную систему, причем они особенно характерны для нейродегенеративных заболеваний. Такие нарушения чаще всего связаны с участием систем, отвечающих за когнитивные процессы, что обусловлено особенностями развития нейродегенеративных патологий. Среди прочих, Болезнь Паркинсона ( БП) выделяется как заболевание, при котором наблюдается когнитивный дефект. В большинстве случаев у людей, страдающих БП, наблюдаются когнитивные нарушения, которые, как показывают исследования, присутствуют у не менее чем 95% больных. С течением времени, по мере усугубления болезни, эти нарушения усиливаются, и у каждого четвертого пациента (около 26%) они прогрессируют до деменции на поздних стадиях. Долгосрочные исследования утверждают, что деменция поражает до 90% больных БП в течение жизни, что свидетельствует о практически неизбежном развитии этого состояния в контексте данного заболевания [3].
Одним из популярных инструментов для эффективного выявления и оценки КН является шкала МоСа (Montreal Cognitive Assessment).
Монреальская шкала оценки когнитивных функций (MoCа) позволяет всесторонне проверить когнитивные способности человека. Этот тест охватывает широкий спектр умственных функций, включая способность к сосредоточению и поддержанию внимания, управление и планирование, запоминание информации, языковые навыки, визуально-пространственное восприятие, абстрактное мышление, математические умения и способность ориентироваться во времени и пространстве. Диагностическая процедура с применением шкалы Монреальская шкала оценки когнитивных функций (Moca) длится около десяти минут и позволяет обнаружить признаки когнитивного снижения [7].
Цель исследования: проведение диагностики когнитивных функций у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями и их последующая оценка.
Материалы и методы исследования.
Материалом исследования послужил госпитальный регистр нейродегенеративных заболеваний ЯНЦ КМП. Всего в госпитальный регистр клиники за период с 2020 – 2024 г. для нейропсихологического исследования включено 450 пациентов со спорадическими и наследственными нейродегенеративными заболеваниями: пациенты с первичными деменциями, спиноцеребеллярной атаксией 1 типа (СЦА1), болезнью Паркинсона (БП), болезнью двигательного мотоневрона (БДН), мышечными дистониями и др. НДЗ Также были включены пациенты с сосудистой энцефалопатией. Из госпитального регистра включено 306 пациентов в исследование.
Критерии включения пациентов в исследование:
- Возраст старше 18 лет.
- Наличие подписанной формы информационного согласия пациентов или их законного представителя для участия в исследовании.
- Пациенты, включенные в госпитальный регистр нейродегенеративных заболеваний
Критерии исключения пациентов в исследование:
- Лица, младше 18 лет;
- Пациенты, не включенные в госпитальный регистр НДЗ
- Отказ пациента в письменной форме от участия в исследовании
Методы исследования:
- Для оценки когнитивных функций применялся MoCа -тест.
- Статистическая обработка данных осуществлялась с помощью пакета программ Microsoft Office Excel 2010 и Jamovi. Качественные данные представлены в виде частот и процентов. Для оценки связи качественных признаков использовался критерий Х2 Пирсона. Корреляционный анализ осуществлялся с помощью ранговой корреляции Спирмена. Статистически значимыми считались различия при значении двустороннего p < 0,05.
Результаты исследования.
В исследовании приняли участие 306 пациентов в возрасте от 28 до 88 лет (M возраст = 62; SD = 12,4), среди которых 106 (34,6%) мужчин и 200 (65,4%) женщин. Распределение в выборке носит характер отличный от нормального, поэтому для дальнейшего анализа были использованы непараметрические методы.
В таблице 1 показано распределение пациентов по нозологическим формам Из них высшее образование выявлено у 109 (35,6%) пациентов, среднее профессиональное образование – 157 (51,3%) пациентов, среднее общее образование – 32 (10,5%) и основное общее образование – 8 (2,6%) пациентов.
Таблица 1. Распределение пациентов по нозологическим формам
| Диагноз | Количество | % от общего количества |
| СЦА 1 типа | 88 | 28.8 % |
| Болезнь Паркинсона | 53 | 17.3 % |
| Дисциркуляторная энцефалопатия | 90 | 29.4 % |
| Деменции | 32 | 10.5 % |
| БДН | 9 | 2.9 % |
| ОФМД | 8 | 2.6 % |
| Дистония | 26 | 8.5 % |
Наибольшее количество пациентов с НДЗ составили пациенты со СЦА 1 типа, что можно объяснить высокой распространенностью заболевания (38,6 на 100 тыс. якутов по сравнению 1-2:100 тыс. в мировом населении) в РС(Я). Якутия является крупнейшим очагом накопления СЦА 1 в мире. Среди различных наследственных атаксий в Якутии СЦА 1 встречается в 88,1% всех семей. В настоящее время СЦА I рассматривается, как этноспецифическое наследственное заболевание [Этноспецифическая наследственная патология в Республике Саха (Якутия) / Н. Р. Максимова, А. Л. Сухомясова, А. Н. Ноговицына, В. П. Пузырев // Якутский медицинский журнал. – 2009. – N 2 (26) : Материалы II научно-практической конференции с международным участием «Актуальные проблемы медицинской генетики на Крайнем Севере» (г. Якутск, 4-5 июня 2009 г.). – С. 15-19.]. Анализ распределения частот когнитивных нарушений с нозологическими формами (Таблица 2) выявил взаимосвязь диагноза с уровнем когнитивных нарушений (-Х2 = 77,9, р = 0,001).
Таблица 2. Анализ взаимного распределения частот когнитивных нарушений с нозологическими формами
| Диагноз | МоСа | ||
| Норма | УКР | ВКР | |
| СЦА 1 | 72 (81.8 %) | 14 (15.9 %) | 2 (2.3 %) |
| Болезнь Паркинсона | 26 (49.1 %) | 22 (41.5 %) | 5 (9.4 %) |
| Дисциркуляторная энцефалопатия | 36 (40.0 %) | 38 (42.2 %) | 16 (17.8 %) |
| Деменции | 9 (28.1 %) | 8 (25.0 %) | 15 (46.9 %) |
| БДН | 5 (55.6 %) | 2 (22.2 %) | 2 (22.2 %) |
| ОФМД | 8 (100.0 %) | 0.0 % | 0.0 % |
| Дистония | 16 (61.5 %) | 9 (34.6 %) | 1
( 3.8 %) |
| Хи-квадрат = 77,9, р = 0,001 | |||
При исследовании когнитивных функций у пациентов с СЦА 1, в у 81.8 % пациентов не обнаружено когнитивных нарушений, но при этом отмечаются умеренное когнитивное нарушение у 15.9 % (n=14), а выраженное когнитивное нарушение выявлено только в 2.3 % случаев (n=2). CЦА 1 типа является наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу наследования, для которого характерны прогрессирующий тип течения, клинический полиморфизм. Клиническая картина характеризуется мозжечково –пирамидным синдромом, который проявляется выраженной атаксией, нарушением координации движений, парезами, нарушением речи [10]. Таким образом, в нашем исследовании нарушение когнитивных расстройств выраженной и умеренной степени которое относится к немоторным симптомам при СЦА 1 обнаружено в 18,2% случаев [9].
С выполнением теста справились 26 пациентов с диагнозом Болезнь Паркинсона, умеренное когнитивное нарушение выявлено у 22 пациентов, выраженное когнитивное нарушение же выявлено у 5 пациентов. Исследования, проведенные T. A. Hughes в 2000 году и D. Aarsland , демонстрируют, что промежуток времени между началом появления признаков двигательных нарушений, связанных с БП, и развитием симптомов деменции обычно составляет около десяти лет. Несмотря на это, продолжительность этого периода может значительно различаться у разных пациентов. В некоторых случаях признаки деменции обнаруживаются уже вскоре после возникновения проблем с движениями, тогда как другие люди могут жить с диагнозом более двух десятилетий, прежде чем столкнуться с когнитивными нарушениями [11, 13].
Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) – хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии (ЦП), характеризующаяся развитием многоочагового или диффузного ишемического поражения головного мозга. В отличие от инсульта, являющегося формой острой ЦП, при которой обычно происходит фокальное поражение мозга, ДЭП характеризуется двумя основными особенностями: более постепенным развитием (часто с длительным периодом клинически «скрытого» течения) и мультифокальностью поражения мозга. Проявление ДЭПво многом определяет тяжесть состояния больных. Они могут служить важнейшим диагностическим критерием ДЭП и являются, возможно, наилучшим ориентиром для оценки динамики заболевания [6]. В нашем исслендовании у пациентов с ДЭП преобладает умеренное когнитивное нарушение (n= ) и выраженное когнитивное нарушение (n=16). С выполнением же теста справились 36 пациентов. В ранние периоды развития ДЭП наблюдается уменьшение умственной активности, замедление скорости мышления (брадифрения), сложности в организации действий, жесткость мыслительных процессов (например, невозможность смены задач или повторение одних и тех же действий) и легкость отвлечения внимания. Часто встречается момент того, что когнитивные проблемы, связанные с функцией лобной доли мозга, ведут к изменению поведения у пациентов. [1].
Термин «сосудистое когнитивное расстройство» относится к гетерогенной группе расстройств, основным признаком которых являются когнитивные нарушения, обусловленные цереброваскулярными заболеваниями. Охватывает не только сосудистую деменцию, но и когнитивные нарушения недостаточной степени тяжести. Сосудистые нарушения признаны второй по распространенности причиной деменции после болезни Альцгеймера [15].
При исследовании пациентов с деменциями, были обнаружены выраженные когнитивные нарушения (n=15), умеренные когнитивные нарушения (n=8), и легкие когнитивные нарушения (n=9)..
У пациентов с диагнозом БДН (n=9) проявления выраженного когнитивного нарушения обнаружены у 2 пациентов, у 2 пациентов обнаружены КН умеренной степени, у остальных (n=5) RY обнаружено не было. Б БДН — это нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате избирательного поражения как верхних (двигательная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и двигательные ядра черепных нервов) двигательных нейронов центральной нервной системы. Это приводит к развитию смешанных парезов конечностей с последующей функциональной недостаточностью мышц [8].
БДН являются прогрессирующими дегенеративными заболеваниями. состояния, поражающие ЦНС, влияющие на физическое функционирование людей, характеризующиеся атрофией мышц верхних и нижних конечностей, потерей функциональных способностей, включая речь и движения, проблемами с дыханием, потерей коммуникативных способностей и автономии. У до 15% людей с БДН может развиться лобно-височная деменция, часто характеризующаяся прогрессирующими когнитивными и поведенческими нарушениями [16].
У пациентов с диагнозом дистония и ОФМД, по полученным данным, преобладает количество пациентов справившихся с выполнением заданий теста. Но следует отметит наличие умеренного когнитивного нарушения у 9 пациентов с дистонией.
Недавняя работа позволила внедрить клинические характеристики психиатрических симптомов при дистонии, наиболее распространенные наблюдаемые симптомы, связанные с депрессией и тревогой. Исследование когнитивных сферы у пациентов с дистонией указывают на нарушения высших когнитивных функций, таких как социального познания, нарушение обработки зрительных и слуховых ощущений. Дистония демонстрирует гетерогенность психиатрических и когнитивных симптомов, и необходима дальнейшая работа по распознаванию симптомов и ведению пациентов [12].
Прогрессирующие мышечные дистрофии — группа наследственных заболеваний, вызывающих дегенерацию мышечной ткани и проявляющихся прогрессирующей слабостью скелетных мышц. Одной из форм ПМД является окулофарингеальная мышечная дистрофия (ОФМД) , характеризующаяся развитием птоза и дисфагии вследствие избирательного поражения экстраокулярных, глоточных и мимических мышц [14].
Другими проявлениями ОФМД, наблюдаемыми по мере прогрессирования заболевания, являются легкие или умеренные когнитивные нарушения, нарушения внимания и скорости обработки информации, снижение рабочей памяти, зрительно-перцептивных и конструктивных способностей, а также языка (аномия и дизорфографические ошибки) и ряд исполнительных дисфункций, включая плохое принятие решений, планирование, переключение, гибкость и заторможенность реакции [12].
Анализа распределения частот когнитивных нарушений по половому признаку (Таблица 3) не выявил взаимосвязи пола с уровнем когнитивных нарушений (Хи-квадрат = 1,2, р = 0,548). Таким образом, выраженность когнитивных нарушений не зависит от пола пациента.
Таблица 3. Анализ к взаимного распределения частот когнитивных нарушений по половому признаку
| Пол | МоСа | ||
| Норма | УКР | ВКР | |
| Муж. | 52.8 % | 31.1 % | 16.0 % |
| Жен. | 58.0 % | 30.0 % | 12.0 % |
| Хи-квадрат = 1,2, р = 0,548 | |||
Корреляционный анализ между возрастом и когнитивными нарушениями по шкале MoCA выявил значимую обратную корреляционную связь Ro= – 0.409, p <0.001. Следовательно, чем старше пациент, тем меньше баллов он набирал за тест и, тем сильнее выражены когнитивные нарушения.
Заключение.
Оценка когнитивных функций по шкале МоСа является ценным инструментом в практике нейропсихологии, неврологии и гериатрии. Она позволяет не только оценивать текущее состояние пациентов с нейродегенеративными заболеваниями. Но и отслеживать динамику когнитивных изменений с течением времени для разработки в дальнейшем персонализированного подхода при оказании специализированной медицинской помощи и профилактики когнитивных нарушений у пациентов с нейродегенеративными нарушениями.